Страдающие редкими заболеваниями остаются без лекарств

Эдик Пашов живет в Усть-Каменогорске, ему 10 лет. На вид – обычный мальчишка, вот только очень уж по взрослому рассуждающий. Может быть, потому, что детства, как такового, у него и не было. Ребячья возня во дворе, игры с друзьями, занятия спортом - с раннего возраста для него это было под строжайшим запретом. А все потому, что детские забавы всегда сопровождаются ссадинами, царапинами и синяками. Какие, казалось бы, пустяки. Но не для мальчика, больного гемофилией.

Королевская болезнь

- Эдику не было еще и года, когда у него начали возникать гематомы, которые очень долго не исчезали, - рассказывает его бабушка Регина Пашова. - Мы обратились в больницу. Как оказалось, это - один из признаков болезни, о которой мы раньше и не знали. С тех пор, как ребенку поставили такой диагноз, жизнь в нашей семье изменилась. Нам объяснили, что теперь любое кровотечение, даже самое маленькое, станет для нас очень большой проблемой...

Эдик один из 13 восточноказахстанских детей, больных гемофилией. Всего, вместе со взрослыми, в ВКО их 44 человека.

Склонность к кровоточивости и кровоизлияниям – так дословно можно перевести значение этого медицинского термина. Кровотечения у больных возникают часто и иногда и без видимой причины. Остановить их можно только с помощью специальных препаратов.

Происходит это из-за низкого содержания одного из факторов свертывания крови. В зависимости от того, какой фактор отсутствует, болезнь делится на несколько видов.

Гемофилия А – результат дефицита в крови восьмого фактора свертывания . По данным Всемирной организации здоровья, она встречается у 5-10 новорожденных мальчиков из 100 тысяч. Гемофилия В, при которой наблюдается недостаточность девятого фактора, встречается реже – от 0,5 до 5 случаев на 100 тысяч. Встречаются и другие виды, но гораздо реже.

Болезнь является наследственной, страдают ею исключительно мужчины, но женщины могут быть носителями этого гена. Всего в Казахстане около 1000 гемофиликов.

Болезнь известна с давних времен. Она получила название «королевской», так как ею нередко страдали представители правящих династий. Такие, как потомки королевы Виктории, которая родила на свет девятерых детей.

Еще один яркий пример – цесаревич Алексей, сын последнего российского императора Николая II.

Медицина того времени не могла помочь. Полностью избавить от недуга нельзя и сегодня, так как он связана с генетическими изменениями. Но с ним можно жить и жить полноценно, если применять специальное профилактическое лечение. Вот только стоит оно так дорого, что зачастую остается столь же недосягаемым, как и столетия назад.

40 тысяч - за зуб

Лечение гемофилии считается самым дорогим. Цена используемых препаратов исчисляется в сотнях и тысячах долларов. Чтобы Эдик чувствовал себя более или менее нормально, нужно раз в неделю делать инъекции, одна доза которой стоит около 40 тысяч тенге. В экстренных случаях, например, при полостных операциях, необходимы препараты за 3 тысячи долларов.

Эти лекарства в Казахстане стали использовать только три года назад, когда Министерство здравоохранения внесло гемофилию в список болезней, при которых больные обеспечиваются бесплатным профилактическим лечением. До этого момента применялись свежезамороженная плазма и криоприпецитат (препарат, изготовляемый из донорской крови). Такое лечение трудно назвать безопасным, так как при нем возникает большая вероятность заразить больных еще и гепатитом или СПИДом.

При использовании специальных препаратов опасности не возникает. А делать инъекции можно и дома.

- Раньше нам постоянно приходилось лежать в стационаре для переливания крови, - вспоминает Регина Антоновна. - Мы очень боялись, что Эдик получит еще одну неизлечимую болезнь. У моей знакомой сын – гемофилик. Так он переболел чуть ли не всеми видами гепатита. Когда нам стали выдавать лекарства, мы не знали, за кого молиться. Три последних года жили прекрасно. Выдавали больше 40 доз на 12 месяцев. Этого нам хватало. Хоть и не каждую неделю делали уколы, но все равно жили намного спокойнее.

В нынешнем же году ситуация изменилась - вместо 40 Пашовым выдали всего 20 ампул. Назвать это профилактическим лечением трудно. Инъекции делаются только при экстренной необходимости. В этом году у мальчика меняются зубы. Чтобы остановить кровотечение, после каждого выпавшего зуба нужно сделать хотя бы один укол.

- Мы только на это потратили 12 доз, - сетует бабушка Эдика. - Что будет дальше - я не знаю.

Лекарств нет и в детской больнице. Даже в прошлые годы, если возникала необходимость стационарного лечения, пациентам-гемофиликам приходилось привозить препараты с собой, хотя считается, что они предназначены только для профилактики. И вернуться к старым методам лечения вряд ли получится. Донорская служба в кризисе, изготовлять препараты крови не из чего.

Тришкин бюджет

Почему больные гемофилией в нынешнем году оказались в таком катастрофическом положении? В Департаменте здравоохранения ВКО с сожалением отвечают, что все проблемы из-за общего дефицита финансирования системы здравоохранения. По расчетам специалистов, по области сегодня он составляет 4 млрд. тенге.

Усугубилось положение, по мнению директора департамента Эрнеста Калиева, еще и тем, что в нынешнем году Минздрав пополнил список категорий болезней, при котором полагается бесплатное лекарственное обеспечение.

- На новый перечень не было дополнительного финансирования. Объем выделяемых средств вырос только на величину инфляции - 8%. Я понимаю, что для родителей каждый ребенок единственный, и они хотят его вылечить, а если это невозможно, то хотя бы поддерживать в нормальном состоянии. Другие проблемы их не интересуют. К сожалению, не в силах закрыть проблему по гемофилии полностью. Мы не можем прыгнуть выше головы.

Подобных умозаключений не поддерживает президент Казахстанской ассоциации инвалидов, больных гемофилией, Тамара Рыбалова.

- Жалобы из вашего региона к нам поступили и по ним, мы уже начали разбираться, - говорит она. - С 2004 года казахстанские дети-гемофилики должны получать профилактическое лечение в виде лекарственных препаратов. Иначе это - нарушение постановления Правительства и приказа министерства. На эти нужды другие регионы смогли найти деньги. Кое-где из местного бюджета даже закупаются лекарства для взрослых. А у вас детей обеспечить не могут! У нас, в Алматинской области нет ни одной жалобы с 2004 года. Лекарства по рецепту врачей-гемотологов у нас получают в Карагандинской, Актюбинской, Мангистауской и других областях. Так же и с Западным Казахстаном. А вот на Востоке с этим до сих пор проблемы. Это что – у нас самый бедный регион?

Эрнес Калиев отмечает, что в департаменте прекрасно осознают нехватку выделяемых средств, которая отразилась на гемофиликах.

- Мы пытаемся решить эту проблему. На ближайшей сессии маслихата будет обсуждаться перераспределение бюджета и, возможно, на эти нужды выделят дополнительные средства. Такую заявку мы подавали, и к нашей проблеме относятся с пониманием, - отмечает он.

Подобные доводы на Тамару Рыбалову не производят впечатления:

- Чья вина, что бюджетные средства не планируются, как положено? Это проблема не только больных гемофилией. У нас, например, и лейкозники остаются без лекарств. Почему дети должны ждать сессии маслихата? Они ведь до нее могут и не дожить. Никто в Конституции не писал: больным гемофилией, лейкимией или другим детям нельзя жить в Казахстане. Нет такого положения. Конституция предусматривает права всех граждан, прежде всего, на жизнь. А если человек не может жить без лекарств, то какое же это право?

Отстаивать права больных гемофилией ассоциация намерена вплоть до обращения в прокуратуру. Причем, как показывает опыт, у них это получается неплохо. Во многом благодаря именно работе Общественного объединения в Казахстане на проблемы гемофиликов обратили внимание. Эта болезнь внесена в список гарантированного государственного медицинского обслуживания - после личного поручения Президента страны. Сегодня есть и еще один повод для радости. Со следующего года из республиканского бюджета будут закупаться лекарства для взрослых, больных гемофилией.

В Великобритании нет инвалидов-гемофиликов

Почему важно, чтобы гемофилики начали получать профилактическое лечение как можно раньше и без перебоев? Дело в том, что главная опасность болезни даже не во внешних, а во внутренних кровоизлияниях. Один из признаков гемофилии – постоянные суставные кровотечения. Жидкость скапливается в суставе, постепенно возникают сгустки. Вследствие этого происходят деформация костной ткани, истощение хрящей и, родившийся здоровым, человек может оказаться в инвалидной коляске.

У Эдика Пашова уже сейчас развивается артроз обоих голеностопных суставов. Из-за этого пришлось отказаться и от посещений школы. Мальчик обучается на дому, главное и наиболее доступное развлечение – компьютер, он же и единственный друг.

- Я не люблю гулять на улице, - говорит мальчик. - До сих пор каждый шаг делаю только с разрешения мамы или дедушки с бабушкой. Даже в руки ничего взять не могу, пока они не позволят. Вдруг поранюсь. Я уже давно привык...

По словам Тамары Григорьевны, всего этого можно избежать.

- Остановить процесс реально, - отмечает президент Ассоциации. - В Великобритании 15 тысяч гемофиликов, при этом уже 40 лет среди таких больных нет инвалидов. Все они - полноценные члены общества, учатся, работают, служат в армии, занимаются спортом. У нас же – хорошо, если доживают до 30 лет. И, к сожалению, все они, особенно взрослые – инвалиды I, II групп. Сегодня появился шанс изменить ситуацию: так как с рождения больные обеспечиваются бесплатными лекарствами в достаточном объеме. Ну, за исключением вашего региона…

Нужен Центр

Кстати, те, кто уже стали инвалидами, имеют шанс вернуться к нормальной жизни. Эту возможность дают операции по замене суставов. Они очень сложные, и проводятся только при наличии препаратов крови или других заменителей. Среди стран СНГ подобные операции делают только в России. Но недавно замены суставов больных гемофиликов были проведены и в Казахстане. Первым из республиканских хирургов, на это решился Уразай Абдуразаков, профессор, заведующий кафедрой травматологии и ортопедии Алматинского государственного института усовершенствования врачей. Три операции прошли очень успешно.

- Был прооперирован один из алматинских мальчиков, - рассказывает Тамара Григорьевна. - В этом году мы отмечали пятилетие нашего объединения, выезжали на природу. Так вот, этот парнишка прошел 9 км до водопада и обратно вместе со всеми, хотя еще 2 года назад передвигался только на костылях!

Тамара Григорьевна отмечает, что сегодня необходимо создание Центра для больных гемофилией. Гдебы они получали необходимое лечение, а врачи могли проходить обучение. К сожалению, многие гемофилики погибают из-за того, что об этой болезни известно слишком мало...

- В нашем государстве диагностика гемофилии и других редких заболеваний находится на очень низком уровне, - констатирует Тамара Рыбалова. - Нет квалифицированных врачей-лаборантов, отсутствует необходимое технологическое оборудование, даже в Алматы с этим проблема. В результате умирают парни - умные, образованные, которым можно было помочь. Возникают внутренние кровотечения, когда приезжают врачи «скорой помощи», и они не знают, что делать. У нас были случаи, когда при желудочном кровоизлиянии парня заставили глотать зонд. Это недопустимо! Человек умер, а помочь ему можно было лишь одним уколом… Центр – это наша голубая мечта. Сейчас мы видим, что уже есть и специалисты, готовые в нем работать. Но - все дело, конечно, в финансировании. Но мы будем добиваться своего. И в Правительстве, и Минздраве уже с большим пониманием относятся к этому вопросу. Ведь его решение позволит дать шанс сотням таких больных гемофилией, как Эдик Пашов, на нормальную жизнь…